Embolismo de líquido amniótico

Concepto

La embolia del líquido amniótico es un cuadro dramático que ocurre durante el embarazo, parto o inmediatamente posparto.

No se describió como tal hasta 1941, en que Steiner y Lushbaugh publicaron una serie de ocho autopsias de mujeres muertas de forma súbita durante el parto, en que se demostraba la presencia de mucina y células escamosas dentro de los vasos del parénquima pulmonar.

La incidencia varía entre 1/8.000 y 1/83.000 nacidos vivos y la mortalidad entre el 61 y el 86%, la mayoría fallecen durante las primeras horas de la instauración del cuadro. Entre las que logran sobrevivir, la frecuencia de secuelas neurológicas permanentes asciende hasta un 85 % de los casos.

Clínica

La mayoría de los casos ocurren durante el parto o inmediatamente postparto, aunque también se han descrito casos después de una cesárea, amniocentesis, desprendimiento de placenta, o en abortos de primer y segundo trimestre.

Se han atribuido múltiples factores de riesgo, tales como un parto difícil y prolongado, traumatismo uterino, multiparidad, uso de oxitocina, edad materna elevada, edad gestacional elevada, feto masculino y cesárea, aunque sin evidencia de ello.

Los hallazgos clínicos principales en la embolia de líquido amniótico son:

A. Hipoxia: se presenta en un 93% de los casos. Suele acompañarse de paro respiratorio y cianosis. Inicialmente se debe a la mala relación ventilación/perfusión o al edema pulmonar secundario al fallo ventricular izquierdo. Un 70% de los pacientes que sobreviven las primeras horas, mantienen la hipoxia debido a un edema pulmonar no cardiogénico (mejora la función ventricular izquierda transcurridas las primeras horas).

B. Este edema se debe al exudado capilar, puesto que contiene una alta concentración de proteínas y productos del líquido amniótico y parece el resultado de un daño severo de la membrana alveolo-capilar. El edema tiende a solucionarse de forma rápida, más rápida que en el distrés respiratorio.

C. La hipoxia, tanto en su fase inicial como tardía, parece implicada en el daño neurológico y en la muerte cerebral.
a. La hipoxia permanece durante todo el cuadro del síndrome de embolia del líquido amniótico, aunque la causa del mismo varía de obstructiva, a cardiogénica e inflamatoria.

D. Hipotensión/shock: la hipotensión es otra de las manifestaciones tempranas del embolismo de líquido amniótico, y se manifiesta en todos los casos.
a. La etiología se debe a un shock cardiogénico, por un fallo del ventrículo izquierdo. Aunque también se encuentran shock obstructivo y distributivo.
b. Al inicio del cuadro de embolia de líquido amniótico se produce un incremento de la presión arterial pulmonar, que parece responder a un vaso espasmo pulmonar y al inicio de la disfunción del ventrículo izquierdo. También se produce un incremento de la presión arterial sistemática transitoria, para descender de forma brusca seguidamente e instaurarse el shock.
c. La etiología del shock puede ser multifactorial. La disfunción ventricular izquierda está presente en las fases tempranas y tardías del cuadro, mientras que también puede presentar arritmias, asistolia, fibrilación ventricular y actividad eléctrica no pulsátil, que complican el manejo del cuadro. Sin embargo, algunos estudios también han demostrado la presencia de insuficiencia ventricular derecha sin alteración del ventrículo izquierdo.
d. En la fase final del embolismo, el shock también parece multifactorial, aunque el shock cardiogénico y obstructivo tienden a disminuir su importancia a lo largo del tiempo y predomina el shock distributivo, debido a un incremento del cuadro inflamatorio shock séptico. El shock hipovolémico parece menos común en este cuadro, aunque puede ocurrir en el contexto de una CID.

E. Coagulopatía/CID: en un 83% de los casos se produce un cuadro de CID en las primeras cuatro horas de desarrollo del embolismo y puede preceder, acompañar o desarrollarse después del cuadro cardiopulmonar. Cuando se desarrolla complica el cuadro con un shock hemorrágico.

F. Alteración del estado mental: la encefalopatía es un cuadro común en el embolismo de líquido amniótico y se produce por la hipoxia cerebral.
El 85% de los casos presentan alteraciones neurológicas permanentes como resultado de un cuadro de embolia de líquido amniótico. El cuadro encefalopático puede presentarse aislado, o acompañado por los síntomas cardiopulmonares.
a. En un 50% de los casos se producen convulsiones.

G. Síndrome constitucional: fiebre, frialdad cutánea, cefalea, náuseas, vómitos.

H. Alteración del bienestar fetal: desaceleraciones tardías, bradicardia.
a. Cuando el embolismo de líquido amniótico es severo, el shock obstructivo y cardiogénico predominan durante la primera fase del cuadro, mientras que en la segunda fase dominan el shock cardiogénico, distributivo y hemorrágico. La hipoxia permanece severa durante todo el cuadro, aunque probablemente por causas diferentes.

Fisiopatología

El embolismo de líquido amniótico se produce cuando se rompe la barrera entre la circulación materna y el líquido amniótico. El líquido está compuesto por células de descamación del feto, lanugo, pelo, prostaglandinas, zinc, coproporfirina y metabolitos del ácido araquidónico.

Históricamente se daba como signo patognomónico de embolia de líquido amniótico la presencia de “debris” en el aspirado del catéter de arteria pulmonar. Aunque hoy en día, se atribuye un papel importante en la patogenia a los metabolitos del ácido araquidónico, posiblemente responsables del cuadro séptico y anafiláctico (CID, Coagulopatía, fallo ventricular izquierdo y compromiso hemodinámico).

Parece que también están implicados en el cuadro fenómenos inmunológicos, puesto que el cuadro es más frecuente en mujeres con fetos varones y en mujeres con historia de alergia a fármacos. Los factores inmunológicos parecen los implicados en el cuadro de CID fulminante de algunos pacientes.

Estudios en animales sugieren una fisiología bifásica, en un primer momento se produce cor pulmonale, hipertensión pulmonar e hipotensión sistemática, que responden a un fallo cardíaco derecho secundario al embolismo de líquido amniótico con oclusión y vasoespasmo de la circulación pulmonar. Estos cambios hemodinámicos se resuelven en 15-30 min.

Los hallazgos típicos de la embolia de líquido amniótico, fallo ventricular izquierdo, edema pulmonar y shock cardiogénico con inestabilidad hemodinámica severa y CID sugieren una etiología humoral, más que por el propio embolismo y, probablemente, estén directamente influenciados por la profunda hipoxia inicial del cuadro.

Diagnóstico

El diagnóstico del embolismo de líquido amniótico es un diagnóstico clínico de exclusión.

Es un diagnóstico de sospecha ante una mujer de parto o inmediatamente postparto que, súbita y dramáticamente presenta un cuadro de shock cardiovascular asociado a un distress respiratorio.

Ante la sospecha debe establecerse el diagnóstico diferencial con otros cuadros fulminantes:
A. TEP.
B. Embolismo gaseoso.
C. Hemorragia.
D. Aspiración gástrica.
E. Reacción anafiláctica.
F. Sepsis.
G. Infarto de miocardio.
H. Cardiomiopatía.
I. Eclampsia.
J. Reacción transfusional.

No hay test de laboratorio específicos que confirmen el diagnóstico; sin embargo, algunos test nos orientan al mismo:

A. Gasometría arterial: determinar el grado de hipoxia.

B. Hemograma y recuento de plaquetas: mostrará una elevación de los leucocitos pasada la fase inicial, con disminución de Hb y Hto si el cuadro va acompañado de CID. La trombocitopenia es rara.

C. Ionograma, niveles de calcio y magnesio.

D. Pruebas de coagulación: elevación de la protrombina y la tromboplastina y disminución del fibrinógeno.

E. Rx tórax: puede mostrar edema pulmonar con infiltrados alveolares e intersticiales distribuidos bilateralmente.

F. ECG: de 12 derivaciones para descartar signos de isquemia o infarto. Si existen signos de sospecha debe solicitarse CPK y troponinas. Puede mostrar taquicardia, onda T y segmento ST anormal o anomalías del ventrículo derecho. También pueden encontrarse arritmias o asistolia.

G. Ecocardiografía transtorácica o transesofágica: muestra disfunción del ventrículo izquierdo.

H. Anticuerpos monoclonales TKH-2 en suero materno o tejido pulmonar: estos anticuerpos reaccionan con la mucina o el meconio del líquido amniótico y tiñen el tejido con presencia de estas sustancias.

I. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico con la demostración de células escamosas fetales y otros elementos del líquido amniótico en la circulación pulmonar.

Tratamiento

El tratamiento debe ser multidisciplinar y se trata de un tratamiento de soporte de los diferentes tipos de shock que se producen simultáneamente.

La paciente requiere monitorización:
A. Cardiaca continua.
B. Pulsioximetría continua.
C. Monitorización fetal continua si se produce preparto.
D. Tensión arterial intermitente o con catéter arterial.
E. Vía venosa.
F. Inserción de catéter venoso central o de arteria pulmonar para el manejo hemodinámica.

Lo más importante en el manejo del cuadro de embolia de líquido amniótico es la rapidez de la instauración de las medidas terapéuticas:

A. Oxigeno: oxígeno al 100 %. Es más importante la rapidez de la instauración que la forma de administración: mascarilla, IOT…, ya que las secuelas más importantes entre los supervivientes son las secundarias a la hipoxia.

B. Fluidos: debe solucionarse de forma inmediata la hipotensión con reposición rápida de fluidos isotónicos.

C. Drogas vasoactivas: dopamina o noradrenalina si no se recupera la tensión arterial con la administración de fluidos.

D. Inotrópicos: dobutamina o milrinona para mejorar el funcionalismo ventricular izquierdo.

E. Hemoderivados: transfusión de hemoconcentrados si existe hemorragia, concentrados de plaquetas si existe trombocitopenia y plasma fresco, crioprecipitados, fibrinógeno y/o otros factores en caso de déficit.

En los casos que se producen antes del parto, debe procederse a la extracción inmediata del feto, para evitar someterlo a la hipoxia materna y facilitar la resucitación cardiopulmonar de la madre.

Pronóstico fetal

Cuando el embolismo de líquido amniótico ocurre antes del parto, el pronóstico del feto es realmente malo. Algunos autores hablan de tasas de supervivencia del 40% y entre un 29 y 50% de los supervivientes con secuelas neurológicas.